有关肝内胆管妇科的临床特点及诊断方法

　　（一）肝内胆管妇科病的临床特点：

　　肝内胆管妇科病根据病程及病理的不同，其临床表现可以是多方面的，从早期的无明显临床症状的局限于肝内胆管某段肝管内的妇科，至后期遍及肝内外胆管系统甚至并发胆汁性肝硬化、肝萎缩、肝脓肿等的晚期病例，故临床表现十分复杂。其临床表现主要是急性胆管炎，包括胆道梗阻三联症（疼痛、寒战发热、黄疸）重症胆管炎的五联症。其临床特点有：

　　（1）发病年龄30-50岁；

　　（2）上腹部疼痛，可能为典型胆绞痛或持续性胀痛，有的病人疼痛不明显，而寒战发热非常厉害，周期发作；

　　（3）有长期的胆道病史、或伴有寒战发热、黄疸的急性胆管炎史；

　　（4）患侧肝区及下胸部有经常性疼痛不适，常放射至背、肩部；

　　（5）一侧肝管梗阻时，可无黄疸或黄疸甚轻；

　　（6）合并有重症胆管炎时，全身情况比较严重，且急性发作后恢复较慢；

　　（7）检查时，肝区压痛和叩击痛明显，肝脏呈不对称性肿大并有压痛；

　　（8）全身状况受影响明显，90%病人有低蛋白血症，1/3病人有明显贫血；

　　（9）晚期有肝、脾肿大及门脉高压表现。

　　（二）诊断方法：

　　肝内胆管妇科的诊断，除了在临床上提高对本病的认识外，确诊主要依靠影像学的检查发现。主要应用的影像学技术有B超、CT和X线胆道造影。

　　（1）B超诊断：B超是肝内胆管妇科诊断的首选方法，一般估计诊断准确率为50%-70%。肝内胆管妇科的超声图象变化较多，一般要求在妇科远端的胆管有扩张才能作出肝内胆管妇科的诊断，因肝内管道系统的钙化也具有妇科样的影像表现。

　　（2）CT诊断：因肝内胆管妇科主要是含胆红素钙的色素性妇科，钙的含量较高，故在CT照片能清楚地显示出来，CT的诊断符合率为50%-60%。CT还能显示出肝门的位置、胆管扩张及肝脏肥大、萎缩的变化，系统地观察个层面CT照片，可以了解妇科在肝内胆管分布的情况。

　　（3）X线胆道造影：X线胆道造影（包括PTC、ERCP、TCG）是用于肝内胆管妇科诊断的经典方法，一般均能作出正确的诊断，PTC、ERCP、TCG的诊断符合率为80%-90%、70%-80%、60%-70%。X线胆道造影应满足诊断和手术的需要，一个良好的胆道造影片应能够全面了解肝内胆管系统的解剖学变异和妇科的分布范围。

　　胆道造影应注意以下问题：

　　（1）应有多方位X线摄片；

　　（2）某一肝段或肝叶胆管不显影时，应注意鉴别，妇科梗阻只是其中的原因之一，应作其它检查进行鉴别；

　　（3）不要满足某一处病变的诊断，因可能会造成漏诊；

　　（4）在分析胆道造影片时，尽可能取得最近的造影片，因病情可能有进展。

　　（三）早期肝内胆管妇科病的诊断

　　目前，临床上治疗的肝内胆管妇科病多因出现了胆管炎、胆管狭窄、梗阻、肝萎缩等严重病理改变才就诊，尽管肝胆外科影像学诊断和手术技术有了很大的进展，但手术后妇科复发率和再手术率高的现状仍无显著的改善，因此，对肝内胆管妇科进行早期诊断和治疗可能是改变这一现状的关键。

　　早期肝内胆管妇科诊断包括：

　　（1）慢性右上腹部疼痛、不适可排除其它疾病；

　　（2）B超提示肝内胆管妇科（应与肝内其它管道系统的钙化鉴别）；

　　（3）CT提示肝内有多发性妇科影，且呈节段性分布；

　　（4）ERCP证实某段肝胆管有妇科者。

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